التلاسيميا عند الاطفال

التلاسيميا و تدعى فقر دم البحر الابيض المتوسط لأنها تكثر عند سكان حوض البحر الابيض المتوسط .

و التلاسيميا من فاقات الدم الوراثية حيث تنتقل بصفة جسمية مقهورة .

وتصنف التلاسيميا عند الاطفال سريريا الى ثلاثة انواع تلاسيميا صغرى و وسطى و كبرى .

ففي التلاسيميا الصغرى يحمل الطفل مورثة واحدة ونسميه حامل للمرض . اما في التلاسيميا الكبرى فيحمل مورثتين وهذا ما نراه عندما يكون الوالدين حاملين للمورثة .

** الأعراض والعلامات :

التلاسيميا الصغرى : لا تبدي أعراض وغالبا ما تشخص خطأ في البداية على أنها فقر دم بعوز الحديد ولكن نجد بالتلاسيميا ان الخضاب ناقص ولكن الحديد طبيعي و نؤكد التشخيص برحلان الخضاب .

اما التلاسيميا الكبرى : فتبدأ الاعراض بعد الشهر السادس من العمر حيث نلاحظ حدوث شحوب ، نقص شهية ، نقص وزن ، تأخر نمو ، واذا تأخر التشخيص تحدث تبدلات عظمية مشوهة ناتجة عن فرط نشاط النقي ، كما تؤدي زيادة امتصاص الحديد الى اختلاطات غدية ، كبدية ،ضخامة طحالية ، استرخاء قلب .

** التشخيص المخبري :

يتصمن اجراء الخضاب و لطاخة محيطية و رحلان الخضاب الكهربائي .

فالخضاب يكون بحدود ال8  أو اقل .

اما اللطاخة فتظهر نقص صباغ شديد ،كريات حمر منواة ، كريات هدفية .

اما رحلان الخضاب فهو الاجراء المشخص 100% حيث تكون نسبة الخضاب F  بين 25% الى 98% ، بينما في الطفل الطبيعي تكون نسبة الخضاب F أقل من 1% .

** المعالجة :

تكون المعالجة بنقل الدم بشكل دوري و يفضل نقل الكريات الحمر المصفاة بحيث نحافظ على الخضاب اعلى من ال10 .

كما يضاف للمعالجة عقار خالب للحديد يسمى تجاريا Desfral .

وينصح باستئصال الطحال بعمر ال6 سنوات و استئصال المرارة اذا كانت حاوية على حصيات صفراوية .

أما المعالجة الشافية فتكون عن طريق زرع النقي .